С заглавием «гемофилия» знакомы многие. Так, к примеру, россияне из курса истории отлично знают, что сын последнего российского правителя Николая II был подвержен этому заболеванию. И из-за этого за него очень переживали в семье. Сегодня докторы продолжают искать способы помогать пациентам с этим диагнозом.
«Гемофилия — наследное заболевание, связанное с нарушениями свертывания крови. Выражается болезнь в повышенной способности к кровотечениям, которые имеют возможность быть вызваны даже незначительными травмами», — отмечает доктор терапевт-кардиолог клинико-диагностического центра «Мединцентр» (филиал ГлавУпДК при МИД Рф) Нарине Самсонова. Соответственно, проблемой становится фактически все: от банальных падений с ушибами и подкожными кровоизлияниями до удаления зубов у дантиста.
Это заболевание встречается не так нередко. Распространенность колеблется в пределах 1 случай на 10000-50000 парней. Дебютирует патология в большей части случаев в ранешном детском возрасте, поэтому традиционно гемофилию относят к дилеммам педиатрии. «Подавляющее большинство больных гемофилией — мужчины. Известны также единичные случаи гемофилии у дам. При этом женщины могут быть носителями заболевания и передавать его своим сыновьям», — отмечает терапевт.
Современная диагностика
Ранее о наличии такой проблемы, как гемофилия, узнавали уже по факту, когда у человека начинались трудности со здоровьем и свертываемостью крови. Сейчас подход к диганостике заметно поменялся. Так, например, гемофилию могут определять уже внтуриутробно.
«Диагностировать гемофилию можно на стадии беременности: для этого есть различные виды скринингов. Признаки гемофилии имеют возможность проявляться у новорожденных в виде гематом на теле либо длительного кровотечения из пуповины. В предстоящем у ребенка могут возникать гематомы мягеньких тканей, посттравматические кровотечения из слизистых, гемартрозы, что может быть опаснее, чем внешние кровотечения», — отмечает Нарине Самсонова. Внутренние кровотечения глазу неприметны, из-за чего теряется драгоценное время и развиваются томные последствия для организма.
Не считая того, на помощь родителям приходят и генетические анализы, которые имеют возможность показать носительство гена. Да и семейные истории в содействие: заболевание наследственное, так что стоит выяснить все досконально перед планированием ребенка.
Кто сейчас лечит
Лечением гемофилии сейчас занимаются специалисты разных направлений, говорит Нарине Самсонова. В частности:
- неонатологи;
- педиатры;
- генетики;
- гематологи.
«При сопутствующих патологиях имеют возможность понадобиться консультации с гастроэнтерологом, отоларингологом и неврологом, а также травматологом-ортопедом», — гласит Нарине Самсонова. Например, такие консультации имеют возможность потребоваться в том случае, когда появляются проблемы в селезенке, печени и т. д., а также если мучается сфера носоглотки и дыхательных путей. Ну и, естественно же, следует быть очень осторожными в быту, чтобы не допускать провоцирующих травмы ситуаций.
Одной из нередких проблем, с которыми сталкиваются гемофилики, является развитие гемартрозов, проявляющихся на фоне циклических кровотечений в полости суставов. Обычно молвят про поражение одного колена, но бывает и так, что мучаются оба, что сказывается на двигательных возможностях человека. Поэтому важно регулярно проходить осмотры у докторов с целью контроля состояния. Но и ставить на человеке с гемофилией крест нельзя: он полностью может жить обычной жизнью.
Прогнозы
«Вылечиться от гемофилии полностью невозможно. Нужно постоянно наблюдаться у специалиста, проводить лабораторные исследования: коагулологический скрининг, инструментальную диагностику. Они позволяют визуализировать кровотечения и кровоизлияния разных локализаций», — отмечает Нарине Самсонова.
При легкой форме заболевания порезы и наружные кровотечения следует правильно обрабатывать, чтобы приостановить кровотечение и не допустить громоздкой кровопотери. Нарине Самсонова отмечает, что такие раны обрабатываются тромбином, накладывается давящая повязка. «При тяжеленной форме патологии пациенты регулярно получают концентраты свертывания крови, которые понижают риск развития внутренних кровотечений. При планировании хирургических вмешательств вводятся дополнительные дозы концентратов. Дополнительным методом поддержания могут служить регулярные переливания крови и плазмы», — отмечает терапевт. Естественно, человек с таким анамнезом повсевременно должен находиться под контролем врача, а все мед вмешательства следует дотошно обсуждать еще на шаге их планирования.
Источник: aif.ru
Загрузка...
